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1 前言
    乳房Paget病(Mammary Paget diseaseMPD)是由James Paget1874年首次描述,并指出肿瘤细胞起源于乳腺导管向表皮延伸处,为皮肤上先发生恶变再累及深层的乳腺组织。1889年,Crocker报道了首例乳房外Paget病(Extramammary Paget diseaseEMPD),皮损位于阴囊和阴茎上,组织学特征与前者相似。EMPD是一种罕见的表皮内腺癌,好发于顶泌汗腺丰富的区域,临床表现不具备特异性,起病隐匿不易引起重视,给其诊断带来了困难。至今,以传统的手术治疗为主,其他新的治疗方法仍在探索中。
2 病例报告
2.1 一般资料


    姓名:XXX                 
性别:男                   
年龄:65                
民族:汉族                 
籍贯:甘肃省兰州市
住址:兰州市城关区
就诊日期:20110603
门诊号:1838623


2.2 主诉
右侧阴囊及腹股沟出现红色斑块伴糜烂渗出、轻度瘙痒2年,加重1月。
2.3 现病史
患者于就诊2年前,阴囊及腹股沟皮肤无明诱因出现红色斑块伴渗出,约硬币大小,自觉瘙痒,自行外用药物(具体名称不详),瘙痒感略减轻,皮损颜色逐渐变暗,但未消退。后间断用药,效果不明显,皮损逐渐扩大,未予重视。近1月来皮损进一步扩大,瘙痒加重,遂入我院门诊就诊。出疹前无药物服用史,亦未接触生漆、金属及致敏物质。起病以来,精神、食欲、睡眠正常,无体重减轻,大小便正常,无颜色改变。
 
2.4 既往史
既往体健,否认“肝炎、结核”等急慢性传染病史,无食物、药物过敏史,无外伤手术史,无输血史。
2.5 个人史
生于兰州市,高中毕业后,分配在兰州化工厂会计,偶尔到外地,未久居。无烟酒嗜好。26岁结婚;育11女。
2.6 家族史
父母已病故,病因不详。兄、妹、妻、子、女均健,家族中无类似病史者。
2.7 体格检查
体温36.3℃,呼吸17/分,脉搏72/分,血压138/80mmHg,体重78Kg发育正常,营养良好,神志清楚,检查合作。浅表淋巴结未扪及肿大。头颅无畸形眼球运动良好,巩膜无黄染,耳鼻检查无异常发现,乳突部及鼻窦区无压痛,口唇暗紫色,咽部不充血,双侧扁桃体不肿大。颈软,两侧对称,无静脉恕张,气管居中,甲状腺不肿大,无结节及杂音。无桶状胸,无胸壁静脉曲张。两肺未闻及干、湿性啰音,右上肺可闻及管型呼吸音,心率72/min,律齐,各瓣音区未闻及病理性杂音,A2P2。腹壁无静脉曲张及蠕动波,腹软,全腹无压痛,肝下缘在肋缘下0.5cm质软,无压痛。脾未触及。肠鸣音存在。肝门及外生殖器未见异常。脊柱无畸形,无压痛及叩击痛;四肢关节无红肿。生理反射存在,未引出病理反射。
皮肤科情况:阴囊右侧及其上方可见一处约8.0cm×5cm大小红色斑块,渗出明显,皮损边缘略高出中心皮面,周围环绕一圈界限较清的淡红色斑片,表面附着有少量痂皮,未见水疱,压之不退色,未扪及结节。双侧腹股沟浅表淋巴结无肿大。
2.8 实验室检查
血、尿、粪常规及血生化检查未见异常,血清学肿瘤标记物均为阴性,胸部X线示正常,肠镜未发现结肠、直肠肿瘤。皮损组织病理:表皮过度角化,棘层肥厚;表皮见梁索状、巢团状肿瘤细胞,即Paget细胞(如图2所示,Paget细胞已突破基底膜,成网状向真皮浸润,高度怀疑有合并内脏肿瘤的可能);部分肿瘤细胞胞体较大,富含淡染的嗜酸性胞质,胞核呈空泡样,核仁明显,一至数个不等(如图3所示,细胞有明显异型性)。免疫组化:CKH2+, c-erbB-2+)(如图4所示,c-erbB-2蛋白产物常作为判断乳腺癌预后的一个独立指标,表达强阳性时预后较差。在乳房外Paget病中,部分患者可表达阳性,与预后的关系尚不确定),CK7(2+)(如图5所示,为确诊乳房外Paget病的一个依据,敏感度>90%),CEA(2+)EMA(2+)ki67>30%
2.9 诊断
乳房外Paget病。
2.10 治疗
行广泛病灶切除术并右侧腹股沟淋巴结清扫术,手术切缘及淋巴结病理检查未见Paget细胞。术后患者一般情况良好,继续随访中。
 
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